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紅疹
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川崎症

川崎症為1974年由日本川崎醫生發現並刊登於文獻,此為只有小朋友方會患上之疾病,患者多為五歲以下之孩童,但亦有十五歲患者之案例。十年前,每十萬名五歲以下之小童只有約40個會患上。但近五年,每十萬名小童已增加至53名患者。以香港為例,一年約有150名川崎症患者。

起因


現時為止仍未找到川崎症的病因,只知病菌和病毒並非直接成因。川崎症並不會傳染,暫時醫學界估計是感染後之敏感症狀,全身血管對某些東西過度敏感變成炎症,導致發燒。因此,現階段川崎症被定義為「敏感症狀」。

根據統計,亞洲患者數量較其他地區如美洲多。而亞洲中,日本有最多川崎患者。另外川崎症並非遺傳病,但患者兄弟較一般大眾有更高機會患上此症。由此可見,川崎症或和基因有關係。

斷症方法


只要有發燒及及另外四種以下病癥、血沉澱高及CRP值高,即確診為川崎症,此為全世界劃一之斷症標準。

1. 五天發燒至39 至 40 度,任何醫療皆不能退燒;
2. 有眼發炎癥狀,但只有眼紅而沒有分泌物;
3. 口唇發紅、發熱甚至唇部裂至出血,且有鮮紅之紅點,又被稱為「士多啤梨舌」;
4. 出幼細紅疹,卡介苗接種針口及肛門會特別紅;
5. 淋巴核發大;
6. 手腳紅腫,尤其易出現於一兩歲小童;
7. 一兩星期後手指及腳趾會出現脫皮。

治療


患者需一天服食四次高劑量(即每次幾百毫克)之亞士匹靈,直至退燒。自1986年起,醫生亦會經血管注射丙種球蛋白(IVGG),一經注射,患者於十二到二十四小時便會退燒。

黃金救治時間


1980年代前,川崎症危險性較高,因未能於黃金救治時間確診並治療,有三份一患者出現心臟血管瘤,1%患者突然因心臟血管梗塞或爆裂而急性死亡。

現時只要於十天內能確診並注射IVGG,大部份患者均能痊癒。未有此治療前,有35%機會影響冠狀動脈血管,引致血管瘤, 現今已降至5%機率。此外,亦有部份患者在治療後沒有影響、血管微脹卻沒有血管瘤(mild dilation)。但即使有血管瘤,約50 - 60%患者之腫瘤會於兩年內消失,回復正常。

川崎症之後遺症


血管瘤
如注射IVGG後發現有血管瘤,醫生會於兩年後為患者以超聲波或視乎患者狀況以其他方法檢查血管狀況。如血管瘤仍在,需長期服食低劑量、即患者每一公斤體重則須約3 至 5毫克之亞士匹靈。目的為避免血小板或脂肪等積聚於血管,導致血管收窄,直至血管結構變回正常。另外,患者需視乎情況定期覆診,檢查血管。

膽固醇
川崎症患者之膽固醇及脂肪有機會變高,所以必須檢驗血液脂肪,但大多數患者均為正常。

血管早熟
指患者血管較易老化或粥樣硬化,因此,患者必須有健康生活,即應有足夠運動、均衡飲食及避免煙酒。

香港兒科心臟學會

如有關於川崎症的問題,歡迎透過電郵,聯絡香港兒科心臟學會info@paedcardiology-hk.org

 

相關分類
內科 心肺科 兒科
資料來源:2013年9月10日香港電台第一台《精靈一點》節目

吳彥明醫生

伊利沙伯醫院兒科顧問

最後更新:2014年5月17日